中國臺灣一名70歲男性木工每早起床時,一坐起,視線會突然模煳一下,好像電腦剛開機時畫面瞬間晃動,這種情況已長達10年。據稱,他在工作時,只要突然抬頭也會如此,屢試不爽,似乎頭頂有一股看不見的力量。起初以為是睡眠不足引起自律神經失調,在改變作息及充足睡眠后,病癥依舊。以為是腦干血液循環不良,接受過核磁共振及動脈超音波掃描,并無異常發現。

圖一 電腦斷層發現上半規管上方發生海綿化 (箭頭所指)。

他到臺灣耳鳴暈眩權威、高雄元景耳鼻喉科神經科診所就診,主治醫師陳建志稱,請他注視前方,突然把他頭向下壓時,正常人應該仍看著前方,但他眼球卻跟著下移,接著緩慢上移回到水平。陳建志為他安排電腦斷層掃描發現,兩側上半規管已非完整的弧形,旁邊有大量黑點,管腔狹窄,內壁崎嶇不平,原來是罹患了上半規管硬化癥,也就是"管性耳硬化癥 (canalicular otosclerosis)"。

陳建志稱,半規管位于顳骨內,堅硬的骨性外管包裹著柔軟的膜性內管,彼此間隔著外淋巴液,而膜性內管充滿著內淋巴液。當改變頭部姿勢時,內淋巴液依著慣性停在原處,與膜性內管間發生相對位移,擺動半規管根部壺腹內的頂帽,發出前庭訊號,會讓人感受到旋轉方向及角加速度。

圖二 圖解說明該上半規管硬化癥致病機轉。

倘若顳骨發炎,例如慢性中耳炎或自體免疫,引發骨骼性疾病,例如纖維化生或成骨不全,骨性外管反覆出現崩解 (脫鈣效應) 與再生 (成鈣效應),變得"海綿化",陳建志稱,這會導致裡面盡是綿密的小空泡 (氣房),腫脹變形,壓迫并扭曲膜性內管,阻礙內淋巴液流動,出現"平衡麻木"。

陳建志稱,此病一旦發現,已是經年累月的病變,難以復原,由于病程進展緩慢,腦干前庭神經核逐漸發生代償作用,患者鮮少會感到暈眩,頂多在姿態改變時出現震動視幻覺 (positioning oscillopsia)。他建議查出顳骨發炎之因,加以治療,遏止內耳傷害,否則等到疾病侵犯前庭導水管,壓迫內淋巴管,內淋巴液排不出去,會引發梅尼爾氏病,頻頻誘發耳鳴、聽障及暈眩,恐失能,故有長期暈眩或視幻覺者,宜儘早正確就醫。

圖三 醫師正在診療該患者。